روز جهانی هموفیلی جهت بالا بردن آگاهی مردم دنیا نسبت به این بیماری است که در این مطلب به مناسبت روز جهانی هموفیلی این بیماری را به طور کامل معرفی می کنیم.

روز جهانی هموفیلی و آشنایی با بیماری هموفیلی

۱۷ آوریل هر سال به عنوان وز جهانی هموفیلی تعیین شده است استتا آگاهی عمومی نسبت به هموفیلی و دیگر اختلالات خونی ارثی زیاد کردن پیدا کند. تلاش جهت زیاد کردن آگاهی نسبت به اینگونه امراض بسیار مهم است لیکن زیاد کردن آگاهی باعث تشخیص بهتر و دسترسی به مواظبت های مورد نیاز جهت افراد مبتلا می شود.

عبارات مهم : روز جهانی – مشاهده
روز جهانی هموفیلی در سال ۱۹۸۹ و به وسیله فدراسیون جهانی هموفیلی WFH تعیین شد.به احترام فرانک اشنابل Frank Schnabel موسس فدراسیون جهانی هموفیلی ۱۷ آوریل یعنی روز تولد وی به عنوان روز جهانی هموفیلی در نظر گرفته شد.

شعار روز جهانی هموفیلی در سال ۲۰۱۸ به این شرح است: به اشتراک گذاشتن دانش، ما را نیرومند تر می سازد.

در روز جهانی هموفیلی دانش و تجربیات شخصی خود را با یکدیگر به اشتراک بگذارید. در ادامه به معرفی بیماری هموفیلی می پردازیم.

هموفیلی چیست ؟

هموفیلی چیست؟+ روز جهانی هموفیلی ۱۷ آوریل

هموفیلی یک اختلال نادر است که در آن خون به طور طبیعی لخته نمی شود آیا که پروتئین های لخته کننده به اندازه کافی در خون وجود ندارد. اگر به هموفیلی مبتلا باشید، بعد از یک جراحت زیاد از فرد سالم خونریزی خواهید داشت.

بریدگی های کوچک معمولا مسئله ساز نیستند. بزرگترین نگرانی مربوط به خونریزی های عمیق داخلی هست، به خاص در زانو، مچ و آرنج. خونریزی های داخلی می توانند به اندام ها و بافت های داخلی آسیب زده و حتی باعث فوت شوند.

هموفیلی یک اختلال ژنتیکی و ارثی است. درمان هموفیلی مشمول بر جایگزین کردن منظم عوامل لخته کننده ای که کم کردن پیدا کرده اند.

نشانه های هموفیلی

نشانه های هموفیلی در افراد متفاوت یکسان نیست و بستگی به سطح عوامل لخته کننده خون دارد. اگر عوامل لخته کننده خون به میزان خفیفی پایین باشد، ممکن است فقط بعد از جراحی یا ضرب دیدگی شدید خونریزی کنید. اگر کمبود عامل لخته کننده شدید باشد، دچار خونریزی های ناگهانی خواهید شد.

نشانه های خونریزی ناگهانی را بشناسید

خونریزی شدید و بدون علت از بریدگی ها یا ضرب دیدگی ها یا بعد از جراحی یا درمان دندانپزشکی
کبودی های بزرگ و عمیق
خونریزی غیر طبیعی بعد از واکسن زدن
درد، التهاب یا سفتی مفاصل
وجود خون در ادرار یا مدفوع
خون دماغ بدون علت
در نوزادان جنبش پذیری بی دلیل

خونریزی مغزی

در افراد مبتلا به هموفیلی شدید یک ضربه راحت به سر می تواند باعث خونریزی مغزی شود. این اتفاق به ندرت رخ می دهد، ولی یکی از جدی ترین پیامدهایی است که می تواند رخ دهد. در ادامه به نشانه های خونریزی مغزی اشاره می کنیم.

نشانه های خونریزی مغزی

سردرد شدید و طولانی
استفراغ مکرر
خواب آلودگی یا بی حالی
دو بینی
ضعف ناگهانی
تشنج

زمان مراجعه به دکتر جهت بیماری هموفیلی

در صورت مشاهده هر یک از علائم زیر در خود یا فرزندتان بلافاصله به دکتر مراجعه کنید:

– مشاهده نشانه های خونریزی مغزی که در بالا بیان شد

– ضرب دیدگی که خونریزی آن متوقف نمی شود

– التهاب مفاصل که در وقت لمس کردن داغ هستند و در وقت خم کردن مفاصل درد احساس می شود

روز جهانی هموفیلی جهت بالا بردن آگاهی مردم دنیا نسبت به این بیماری است که در این مطلب به مناسبت روز جهانی هموفیلی این بیماری را به طور کامل معرفی می کنیم.

علت هموفیلی

زمانی که دچار خونریزی می شوید، بدن به طور طبیعی سلول های خون را کنار یکدیگر جمع می کند تا لخته خون تشکیل شود و خونریزی متوقف شود. فرایند لخته شدن خون به وسیله بعضی ذرات خاص در خون انجام می شود. هموفیلی زمانی رخ می دهد که یکی از این عوامل لخته کننده در خون کم باشند.

انواع مختلفی از هموفیلی وجود دارد و اکثر آنها ارثی هستند. با این حال حدود ۳۰ درصد مبتلایان به هموفیلی هیچ سابقه خانوادگی از این اختلال را ندارند. در این افراد یک عوض کردن غیر منتظره (جهش خود به خود) در یکی از ژن های مرتبط به هموفیلی اتفاق می افتد.

هموفیلی غیر ارثی یک شرایط نادر است و زمانی رخ می دهد که سیستم ایمنی بدن عوامل لخته کننده را در خون مورد حمله قرار می دهد. حمله سیستم ایمنی به عوامل لخته کننده به یکی از عوامل زیر مرتبط می شود:

بارداری
شرایط خود ایمنی
سرطان
اسکلروزیس چند گانه یا ام اس

هموفیلی ارثی یا ژنتیکی

هموفیلی ژنتیکی یکی از مرسوم ترین انواع هموفیلی استکه ژن عامل در کرموزوم X قرار دارد. هر کس دارای دو کرموزوم جنسیتی است که هر یک را از والدین خود گرفته هست. دخترها یک کرموزوم X از پدر و یک کرموزوم X از مادر دریافت می کنند. پسرها یک کرموزوم X از مادر و یک کرموزوم Y از پدر دریافت می کنند.
این توضیحات نشان می دهد تقریبا هر لحظه این بیماری در پسرها رخ می دهد و از طریق یکی از ژن های مادر به پسر می رسد. اکثر زن هایی که دارای ژن معیوب هستند، ناقل این بیماری هستند و هیچ نشانه ای از هموفیلی را مشاهده نمی کنند. ولی بعضی زن ها هم در صورتی که عوامل لخته کننده در خونشان کم کردن پیدا کند، علائم هموفیلی را مشاهده می کنند.

پیامدهای هموفیلی

پیامدهای هموفیلی عبارتند از:

خونریزی های عمیق داخلی

خونریزی هایی که در عمق عضلات رخ می دهند باعث التهاب اندام می شوند. التهاب باعث فشار وارد کردن به عصب ها می شود و منجر به بی حسی یا درد خواهد شد.

آسیب دیدن مفاصل

خونریزی داخلی ممکن است به مفاصل نیز فشار وارد کند و منجر به بروز درد شدید شود. این شرایط اگر درمان نشود، خونریزی های مداوم داخلی ممکن است باعث آرتریت یا خراب شدن مفاصل شود.

هموفیلی چیست؟+ روز جهانی هموفیلی ۱۷ آوریل

عفونت

افراد مبتلا به هموفیلی احتمالا زیاد انتقال خون داشته باشند که این مسئله خطر دریافت محصولات خونی آلوده را در این افراد زیاد کردن می دهد. محصولات خونی بعد از نیمه دهه ۱۹۸۰ به علت انجام تست های غربالگری هپاتیت و HIV سالم تر شدند.

واکنش معکوس به درمان مسئله لخته شدن خون

در بعضی مبتلایان به هموفیلی، سیستم ایمنی به عوامل لخته کننده ای که جهت درمان خونریزی استفاده می شوند، یک تصویر العمل منفی نشان می دهد. زمانی که این مسئله رخ می دهد، سیستم ایمنی پروتئین هایی (با نام مهار کننده ) تولید می کند که عوامل لخته کننده را غیر فعال می سازند و در نتیجه اثر بخشی درمان کم می شود.

اگر می خواهید زیاد بدانید : بیماری هموفیلی درمان دارد؟

اگر می خواهید زیاد بدانید : بهترین ورزش جهت هموفیلی ها