بیماری تالاسمی چیست؟+ روز جهانی تالاسمی ۱۸ ادیبهشت

روز جهانی تالاسمی

در روز جهانی تالاسمی گردهمایی انجام می شود تا مردم با کارها پیشگیرانه و روش های درمان تالاسمی آشنا شده است و از انتشار آن نیز جلوگیری کنند. حدود ۱۹ درصد افرادی که دچار تالاسمی هستند در کشور عربستان سعودی زندگی می کنند. در روز جهانی تالاسمی ایده ها را جمع آوری شده است و برنامه ریزی هایی انجام می شود تا بیماری تالاسمی به طور کامل از دنیا محو شود. در ادامه به معرفی کامل بیماری تالاسمی می پردازیم.

عبارات مهم : مواد غذایی – رژیم غذایی

تالاسمی چیست؟

تالاسمی نوعی اختلال موروثی در خون است که در آن بدن نوعی هموگلوبین غیر طبیعی تولید می کند. هموگلوبین مولکول پروتئینی در سلول های قرمز خون است که اکسیژن را حمل می کند.

این اختلال منجر به تخریب سلول های قرمز خون می شود که کم خونی یا آنمی را در پی خواهد داشت. آنمی شرایطی است که در آن بدن به اندازه کافی سلول های قرمز و سالم ندارد.

تالاسمی ارثی هست، به این معنا که حداقل یکی از والدین باید به این بیماری مبتلا باشد تا فرزند نیز دچار شود. تالاسمی بر اثر جهش ژنتیکی یا از بین بردن بعضی بخش های ژن های کلیدی بروز می کند.

تالاسمی مینور Thalassemia minor یکی از انواع این اختلال است که خیلی جدی نیست. دو نوع مهم تالاسمی وجود دارد که خیلی جدی تر هستند. در تالاسمی آلفا حداقل یکی از ژن های آلفا گلوبین دارای جهش یا اوضاع غیرعادی است.در تالاسمی بتا نیز ژن های بتا گلوبین تحت تاثیر قرار می گیرند.

هر یک از انواع این تالاسمی ها دارای زیر مجموعه های مختلفی هستند. نوعی که به آن مبتلا هستید بر روی شدت و علائم بیماری تاثیر می گذارند.

بیماری تالاسمی چیست؟+ روز جهانی تالاسمی ۱۸ ادیبهشت

علائم تالاسمی

علائم تالاسمی نیز متفاوت هست. بعضی از مرسوم ترین علائم تالاسمی عبارتند از:

• تغییر شکل استخوان ها، به خاص در صورت
• ادرار تیره
• تاخیر در رشد
• خستگی شدید
• پوست زرد و رنگ پریده

لزوما همه مبتلایان دارای علائم قابل مشاهده نیستند. نشانه های اختلال نیز معمولا در اواخر دوران کودکی یا بزرگسالی ظاهر می شوند.

علت تالاسمی

تالاسمی زمانی بروز می کند که نوعی اختلال یا جهش در یکی از ژن های درگیر در تولید هموگلوبین اتفاق می افتد. این نقص ژنتیکی را از والدین خود به ارث می برید.

اگر فقط یکی از والدین به این اختلال دچار باشد، ممکن است شکلی از بیماری به نام تالاسمی مینور در شما بروز کند. تالاسمی مینور احتمالا هیچ نشانه ای ندارد، ولی فرد ناقل بیماری است. بعضی مبتلایان به تالاسمی مینور علائم خفیفی را در خود مشاهده می کنند.

اگر هم پدر و هم مادر ناقل بیماری تالاسمی باشند، احتمال بروز حالت جدی این بیماری در فرزند آنها زیاد خواهد بود. به گفته مراکز کنترل و پیشگیری از بیماری ها، تالاسمی در بین مردم آسیا، خاور میانه، افریقا و مدیترانه مانند ترکیه و یونان خیلی مرسوم تر است.

 روز جهانی تالاسمی در ۸ مه مصادف با ۱۸ اردیبهشت برگزار می شود و نشانه آن بالا بردن سطح آگاهی مردم نسبت به این بیماری است.

انواع متفاوت تالاسمی

سه نوع مهم و چهار زیر مجموعه در مورد بیماری تالاسمی وجود دارد.

– تالاسمی بتا که مشمول بر زیر مجموعه های ماژور major و اینترمدیا intermedia است.

– تالاسمی آلفا که مشمول بر زیرمجموعه های هموگلوبین H و هیدروپس جنینی* hydrops fetalis است

– تالاسمی مینور

تمام این شکل ها و زیر مجموعه های تالاسمی از لحاظ علائم و شدت با یکدیگر متفاوت هستند.

*هیدروپس جنینی hydrops fetalis :اگر چهار عدد از ژن ها آسیب دیده و یا وجود نداشته باشند. در این بیماری جنین یا مرده به دنیا می آید و یا بعد از تولد خواهد مرد.

تالاسمی بتا

تالاسمی بتا زمانی رخ می دهد که بدن نمی تواند بتاگلوبین تولید کند. دو ژن، که هر یک از آنها از یکی از والدین هست، از والدین به فرزند می رسد تا بتاگلوبین تولید کند. این نوع تالاسمی به شکل دو زیر مجموعه تالاسمی ماژور و تالاسمی اینترمدیا ظاهر می شود.

تالاسمی ماژور

شدیدترین نوع تالاسمی بتا تالاسمی ماژور است. این بیماری زمانی رخ می دهد که ژن های بتاگلوبین وجود ندارند. علائم تالاسمی ماژور عموما قبل از تولد دو سالگی در کودک ظاهر می شود.کم خونی شدید ناشی از این شرایط می تواند کشنده باشد. دیگر علائم تالاسمی ماژور عبارتند از:

• تحریک پذیری
• بی رنگ و رو بودن
• عفونت های مکرر
• کم اشتهایی
• رشد نامناسب
• زردی پوست یا قسمت های سفید چشم
• بزرگ شدن اندام های داخلی

این نوع تالاسمی معمولا انقدر شدید است که نیاز به تعویض منظم خون دارد.

تالاسمی اینترمدیا Thalassemia intermedia

این نوع تالاسمی شدت کمتری دارد. این نوع تالاسمی به علت عوض کردن در هر دو ژن بتا گلوبین بروز می کند.افراد متبلا به تالاسمی اینترمدیا نیازی به تعویض خون ندارند.

بیماری تالاسمی چیست؟+ روز جهانی تالاسمی ۱۸ ادیبهشت

تالاسمی آلفا

تالاسمی آلفا زمانی بروز می کند که بدن نمی تواند آلفا گلوبین تولید کند. جهت ساخت آلفا گلوبین به ۴ ژن نیاز دارید که از هر یک از والدین خود دو ژن دریافت می کنید.

تالاسمی آلفا نیز دارای دو نوع جدی است : هموگلوبین H و هیدروپسی جنینی

هموگلوبین H

هموگلوبین H زمانی رخ می دهد که فرد ۳ ژن آلفا گلوبین را از دست می دهد یا تغییراتی در ژن ها تجربه می کند. این بیماری منجر به بروز پرسشها استخوانی نیز می شود. گونه ها، پیشانی و فک ممکن است بیش از حد رشد کنند. به علاوه بیماری هموگلوبین H ممکن است پیامدهای زیر را در پی داشته باشد:

• زردی
• بزرگ شدن بیش از حد طحال
• سوء تغذیه
• هیدروپس جنینی

هیدروپس جنینی

هیدروپس جنینی نوع شدیدی از تالاسمی است که قبل از تولد بروز می کند. اکثر افراد مبتلا به این شرایط یا مرده به دنیا می آیند و یا مدت کوتاهی بعد از تولد از دنیا می روند. این شرایط زمانی بروز می کند که هر ۴ ژن آلفا گلوبین عوض کردن کرده یا از بین می روند.

تالاسمی مینور

مبتلایان به تالاسمی مینور معمولا هیچ نشانه ای ندارند. نشانه احتمالی نیز کم خونی خفیف خواهد بود. تالاسمی مینور نیز به دو گروه تالاسمی مینور آلفا و تالاسمی مینور بتا تقسیم می شود. در مورد تالاسمی مینور آلفا دو ژن وجود ندارند، در حالت بتا نیز یک ژن وجود ندارد.

نبود علائم قابل مشاهده شناسایی تالاسمی مینور را سخت می کند. اگر یکی از والدین یا اقوام نزدیکتان به شکلی از این بیماری مبتلاست، مورد نیاز است شما نیز آزمایش مربوط به این بیماری را بدهید.

 روز جهانی تالاسمی در ۸ مه مصادف با ۱۸ اردیبهشت برگزار می شود و نشانه آن بالا بردن سطح آگاهی مردم نسبت به این بیماری است.

درمان تالاسمی

درمان تالاسمی بستگی به نوع و شدت بیماری دارد. بعضی گزینه های درمانی جهت تالاسمی عبارتند از:

• انتقال خون
• پیوند مغز استخوان
• دارو و مکمل
• جراحی جهت برداشتن طحال یا کیسه صفرا

ممکن است دکتر به فرد مبتلا توصیه کند ویتامین یا مکمل حاوی آهن مصرف نکند، این مسئله به خاص در حالتی درست است که فرد نیاز به انتقال خون داشته باشد. فردی که به خاطر تالاسمی خون دریافت می کند، آهن زیادی نیز وارد بدن می شود که بدن به آسانی نمی تواند از آن رهایی پیدا کند. آهن اضافه در بافت ها تجمع پیدا کرده که به خودی خود کشنده است.

اگر فرد مبتلا انتقال خون انجام می دهد، نیاز به چلیشن تراپی chelation therapy دارد. چلیشن تراپی مشمول بر تزریق ماده شیمیایی به بدن می شود که به آهن و دیگر فلزات سنگین متصل می شود و به این ترتیب آهن اضافه از بدن از بین بردن می شود.

تالاسمی چگونه بر روی بارداری تاثیر می گذارد؟

تالاسمی باعث نگرانی های متعدد در مورد بارداری می شود. این اختلال بر روی اندام های تولید مثل تاثیر می گذارد. به همین علت زن های مبتلا به تالاسمی ممکن است دچار پرسشها باروری شوند.

اگر خانمی مبتلا به تالاسمی هستید، جهت اطمینان از سلامت خود و نوزادتان بهتر است برنامه ریزی دقیقی جهت فرزند دار شدن داشته باشید. اگر قصد باردار شدن دارید، با دکتر مشورت کنید تا اطمینان حاصل کنید در عالی ترین اوضاع سلامتی هستید. سطح آهن بدن تان باید با دقت کنترل شود. احتمال بروز مسئله با بعضی اندام مهم در بدن نیز وجود دارد.

بارداری در زن های مبتلا به تالاسمی پرسشها زیر را نیز در پی خواهد داشت:

بیماری تالاسمی چیست؟+ روز جهانی تالاسمی ۱۸ ادیبهشت

• بالاتر رفتن خطر عفونت
• دیابت بارداری
• مشکلات قلب
• کم کاری تیروئید
• افزایش تعداد دفعات نیاز به انتقال خون
• کاهش تراکم استخوانی
• تالاسمی و آینده فرد مبتلا

اگر مبتلا به تالاسمی هستید، آینده شما بستگی به نوع بیماری دارد. افرادی که مبتلا به تالاسمی خفیف هستند، معمولا زندگی طبیعی دارند. در موارد شدیدتر احتمال مسئله قلبی نیز وجود دارد.

چطور بیماری تالاسمی را مدیریت کنیم؟

از آنجایی که تالاسمی یک اختلال ارثی هست، هیچ راهی جهت پیشگیری از آن وجود ندارد. با این حال روش هایی جهت کنترل و مدیریت بیماری و پیشگیری از بروز پیامدهای متفاوت وجود دارد. علاوه بر واکسن هپاتیت و مراجعه منظم به پزشک، رژیم غذایی و ورزش نیز موثر خواهند بود.

یک رژیم غذایی کم چرب و مبنی بر گیاه عالی ترین گزینش جهت اکثر مردم و همچنین مبتلایان به تالاسمی است. با این حال فرد مبتلا به تالاسمی اگر دارای سطح بالای آهن در خون خود هست، مورد نیاز است مواد غذایی حاوی آهن را در رژیم غذایی خود کم کند. ماهی و گوشت قرمز سرشار از آهن هستند، بنابراین مورد نیاز است این مواد غذایی را در رژیم غذایی خود کم کند. به علاوه مورد نیاز است از مصرف غلات، نان و آبمیوه غنی شده است نیز اجتناب کند. این مواد غذایی نیز حاوی مقدار زیادی آهن هستند. هر نوع عوض کردن در رژیم غذایی باید با مشورت با دکتر انجام شود.

ورزش سبک جهت مبتلایان به تالاسمی توصیه می شود. ورزش های شدید و سنگین به هیچ عنوان توصیه نمی شوند آیا که علائم بیماری را بدتر می کنند.پیاده روی، دوچرخه سواری، یوگا و شنا از نمونه های ورزش های مناسب جهت این افراد هستند. به هرحال مورد نیاز است آنچه را باعث خوش حالی فرد بیمار می شود پیدا کرده و فرد فعالیت جسمی خود را حفظ کند.

اگر می خواهید زیاد بدانید : علائم بیماری تالاسمی از چه زمانی بروز می كند؟

اگر می خواهید زیاد بدانید : تالاسمی چيست و چطور می توان از آن پیشگیری کرد؟

اگر می خواهید زیاد بدانید : تالاسمی چیست و چگونه رخ می دهد؟

تهیه و ترجمه : گروه سلامت سیمرغ
seemorgh.com/health
اختصاصی گروه تحریریه سایت

واژه های کلیدی: مواد غذایی | رژیم غذایی | روز جهانی | تالاسمی | والدین | بیماری | مجموعه | سلامت

بیماری تالاسمی چیست؟+ روز جهانی تالاسمی ۱۸ ادیبهشت